Eine Fruktosemalabsorption darf nicht mit einer hereditären Fruktoseintoleranz verwechselt werden. Letztere ist eine Erbkrankheit, bei der Fruktose zwar resorbiert aber in der Folge nicht oder nur kaum verstoffwechselt werden kann. Dadurch wird der Glukosestoffwechsel gestört und eine Unterzuckerung ist die Folge. Im Gegensatz zur Fruktosemalabsorption ist bei einer hereditären Fruktoseintolerenz eine lebenslange sehr strenge fruktosefreie Diät notwendig.